Родители новорожденного, как правило, знают, что на головке у малыша есть родничок или, как часто его называют, мягкое темечко. Многие из них убеждены, что родничок у младенцев – это слабое и уязвимое место, которое лишний раз и трогать-то не следует. Действительно ли это так? Один ли родничок у новорожденных? Для чего он нужен? Давайте разберемся.

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ ЧЕРЕПА ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО

Роднички у новорожденного, а их несколько, смело можно назвать данными природой «приспособлениями» для облегчения процесса появления малыша на свет. Во время прохождения плода по родовым путям матери его головка может деформироваться (в хорошем смысле этого слова) и принимать соответствующие родовому каналу формы. Это облегчает роды и для ребенка, и для мамы.

Такое анатомическое «взаимопонимание» возможно благодаря особенностям строения черепа плода. Он состоит из тех же костей, что и череп взрослого человека. Но кости свода черепа младенца отличаются высокой эластичностью и соединены между собой своеобразными амортизаторами – неокостеневшими соединительнотканными участками.

Это швы и роднички:

• лобный или метопический шов – между лобными костями;
• венечный или коронарный шов – между теменными и лобными костями;
• стреловидный или сагиттальный шов – между теменными костями;
• затылочный или лямбдовидный шов – между затылочной и теменными костями;
• левый и правый чешуйчатые швы – между теменными и височными костями;

• передний или большой родничок – ромбовидная перепончатая пластинка, от углов которой отходят лобный и сагиттальный швы, левая и правая части венечного шва;
• задний или малый родничок у детей – треугольное углубление в месте пересечения затылочного и стреловидного швов;
• левый и правый клиновидные роднички – в местах соединения венечных и чешуйчатых швов;
• левый и правый сосцевидные роднички – в местах соединения лямбдовидного и чешуйчатых швов.

У здорового доношенного новорожденного из всех перечисленных перепончатых структур черепа остаются открытыми и определяются только большой родничок (передний) и в редких случаях задний маленький родничок. А все швы и остальные роднички закрыты. У недоношенных новорожденных могут оставаться частично открытыми некоторые швы между костями черепа и боковые роднички.

Соединительнотканная мембрана, формирующая родничок у детей, по своей плотности напоминает брезент. Поэтому нарушить целостность ее крайне сложно. Спокойно купайте малыша, если необходимо, пользуйтесь расческой, играйте с ребенком, делайте ему массаж и не бойтесь повредить родничок.

Передний детский родничок по форме напоминает ромб. Размеры родничка врач измеряет не по диагоналям ромба, а по линиям, соединяющим середины его противоположных сторон.

Размеры большого родничка у младенцев, родившихся в срок, варьируют от 2х2 см до 3х3 см. У недоношенных малышей не только родничок имеет бо́льшие размеры, но и остаются открытыми прилегающие к нему участки швов черепа.

В норме передний детский родничок находится на одном уровне с окружающими его лобными и теменными костями или совсем немного западает. Присмотревшись, можно заметить, как пульсирует родничок. При сильном плаче и беспокойстве малыша он может немного выбухать.

На первом году жизни ребенка головной мозг достаточно быстро увеличивается в размерах. За счет эластичности и податливости родничка черепная коробка не препятствует росту мозга.

Кроме того, родничок у грудничка выполняет функцию терморегуляции. При повышении температуры тела ребенка через большой родничок происходит отдача лишнего тепла оболочками мозга, то есть они охлаждаются естественным путем. Поэтому лихорадящего малыша никогда не пеленайте с головой и не кутайте его головку в шапки и платки.

У доношенного малыша размеры родничка, расположенного сзади, при условии, что он закрыт не полностью, настолько малы, что в треугольное углубление едва помещается кончик пальца.

У здорового младенца, родившегося в срок, остается незакрытым только передний большой родничок. Но по мере роста костей черепа размеры его постепенно уменьшаются, и он закрывается.

Для возраста, по достижении которого полностью закрывается передний детский родничок, нормы строго не определены. У большинства новорожденных это происходит к 12, а иногда и к 18 месяцам. Но даже если родничок зарос, а годик ребенку не исполнился, беспокоиться не следует. У здорового малыша это может быть вариантом нормы, о чем вам непременно скажет педиатр.

Задний родничок обычно к моменту родов даже не определяется. Если вам удалось его найти, не тревожьтесь. Обычно бывает так: к тому времени, когда зарастает родничок передний, от заднего давно уже не остается и следа. Закрывается он к 1,5–2 месяцам.

РОДНИЧОК – СИГНАЛЬНЫЙ МАЯЧОК

Будучи родителями новорожденного младенца, вы должны наблюдать за состоянием детского родничка и обо всех изменениях рассказывать участковому педиатру. Если вы заметили, что у вашего малыша сильно пульсирует родничок, или вам кажется, что у него очень маленький родничок (нормы его размеров вы, допустим, знаете), не молчите, а поделитесь своими наблюдениями с доктором.

Для неонатологов и педиатров родничок у грудничка является своеобразным сигнальным маячком. Он первым реагирует на любое неблагополучие в голове новорожденного. По слишком раннему или очень позднему зарастанию родничка педиатр может заподозрить серьезное заболевание.

Если при рождении у младенца передний родничок очень маленький или вовсе отсутствует, в первую очередь врачи исключают микроцефалию и краниостеноз. В первом случае у ребенка все части тела нормальных размеров, а голова (мозговой череп и головной мозг) значительно отстают в развитии. Микроцефалия часто является проявлением тяжелых хромосомных заболеваний, таких как синдром Патау, синдром Эдвардса и др.

При краниостенозе рано зарастают швы между костями черепа, и закрываются роднички. Из-за этого деформируется голова, не может нормально расти головной мозг, повышается внутричерепное давление со всей вытекающей из этого симптоматикой.

Давление внутри черепной коробки может быть настолько высоким, что сросшиеся кости вновь начинают расходиться.

Если женщина, будучи беременной, употребляла в пищу много продуктов, содержащих кальций, (сыр, молоко, творог и др.) и увлекалась поливитаминными препаратами, родничок у ее ребенка может закрыться рано. А недостаток кальция в организме может стать причиной позднего зарастания родничка.

Если у доношенного малыша очень большой передний родничок и открыт задний родничок, его обследуют на предмет гидроцефалии (водянка головного мозга) и врожденного гипотиреоза (недостаточность щитовидной железы). Врачи исключают или подтверждают внутриутробную гипоксию, родовую травму и внутриутробные инфекции, при которых размеры родничка тоже могут быть выше средних.

Родничок у детей реагирует на увеличение (ВЧД) напряжением и выбуханием.

ВЧД у грудничков повышается при следующих заболеваниях и состояниях:

• врожденные заболевания (гидроцефалия и пр.);
• инфекции головного мозга (гнойный менингит и пр.);
• объемные образования в полости черепа (гематомы, опухоли и пр.);
• перинатальная энцефалопатия;
• тромбоз синусов и вен головного мозга при тяжелых инфекциях, болезнях крови и пр.

Важно: если выбухание родничка появилось сразу после получения ребенком травмы (головы и не только), немедленно обратитесь в медицинское учреждение или вызовите скорую помощь на дом.

Обязательно обращайте внимание не только на выбухающий, но и на запавший родничок, служащий индикатором степени обезвоживания организма. При кишечных инфекциях из-за рвоты и поноса, при нейроинфекциях вследствие многократной рвоты обезвоживание развивается очень быстро. Ребенку в такой ситуации требуется неотложная врачебная помощь.

Обратите внимание: при менингите родничок сначала выбухает из-за повышения ВЧД, а затем вследствие потери организмом малыша жидкости западает.

Если педиатр или невропатолог направляет вашего малыша на измерение внутричерепного давления, не отказывайтесь от этого исследования. Процедура абсолютно безопасна и безболезненна, но ее результаты достаточно информативны. Они помогут врачу поставить правильный диагноз и своевременно назначить малышу лечение, если оно потребуется.

Родничок у младенцев – это своеобразное «окно», через которое можно «заглянуть» внутрь черепа и головного мозга малыша.

Поэтому грудничкам с доступом через родничок выполняют некоторые диагностические и лечебные манипуляции, такие как:

• субдуральная пункция под местной анестезией;
• пункция желудочков мозга для измерения давления ликвора, изучения его состава и последующей вентрикулографии;
• беспункционное измерение ВЧД при помощи специальных тонометров;
• двухмерная эхоэнцефалография и сонография – УЗ-исследования;

• радиоизотопная сцинтиграфия.

Залужанская Елена, педиатр

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Типы краниосиностозов

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный – наиболее часто встречается. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия

В данном случае происходит одностороннее заращение венечного или лямбдовидного швов. При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется компенсаторное выбухание. Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия - головка ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях головка приобретает «башенную» форму - акроцефалия.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Симптомы краниосиностоза

Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:

• деформация черепа
• аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа
• образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано
• аномальный рост головы ребенка

В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:

• головные боли
• близко или широко посаженные глаза
• пониженная способность к обучаемости
• потеря зрения

Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.

Причины краниосиностоза

С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:

• синдром Аперта
• синдром Карпентера
• синдром Крузона
• синдром Пфайффера
• синдром Сетре-Хотцена

Лечение краниосиностоза

Небольшое количество детей со слабо выраженным краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Им достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока их мозг развивается. Но большинству детей с этой патологией требуется хирургическое вмешательство для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления. Какая именно операция будет сделана зависит от того какие швы поражены и, что именно послужило поводом для развития краниосиностоза.

Хирурги исправляют пораженные швы следующими способами:

Эндоскопическая хирургия

Эндоскопия лучше всего подходит младенцам до 3-х месяцев, но может применяться и у детей до 6-ти месяцев если у них закрылся только 1 шов.

Во время этой процедуры хирург делает 1-2 небольших надреза на голове ребенка. В полость черепа в вводится тонкая легкая трубка с камерой на конце, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается маленькая полоска кости.

При эндоскопической операции снижен риск массивной кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции возможно ребенку потребуется около года носить корректирующий ортез для изменения формы черепа.

Открытая операция

Открытую операцию делают детям до 11 месяцев.

Хирург делает один большой разрез на черепе ребенка. Извлекает кости из пораженной области и изменяет их кривизну. Восстановленные кости фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. Некоторым детям для коррекции формы черепа требуется больше одной операции.

Детям перенесшим эту операцию не требуется носить ортез. Однако, открытая операция сопровождается большой кровопотерей и более длительным периодом восстановления, чем эндоскопическая.

Виды хирургического лечения краниосиностоза

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от вовлеченных в патологию швов, возраста ребенка и его индивидуальных потребностей.

Линейная краниотомия

Лечение включает вытяжение костей свода черепа и процедуру изменения кривизны фрагментов костей. Также линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.

Обычно линейная краниоэктомия проводится совместно c детским нейрохирургом. Процедура как правило занимает примерно 2-3 часа. После операции ребенок остается в больнице для восстановления и реабилитации. Большинство детей находятся в больнице в среднем от трех до пяти дней.

Дополнительные операции, включающие вытяжение костей свода черепа и восстановление естественной формы черепа назначаются в зависимости скорости восстановления ребенка и ответа на первичное лечение.

Сагиттальные пружинные дистракционные устройства

Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии может быть рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции. Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва. Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.

Краниальный ортез может быть использован перед операцией, чтобы уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.

Фронто-орбитальная репозиция

Фронто-орбитальная репозиция применяется для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается. Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами. Затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку.

Эта процедура обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.

Фронто-орбитальная реконструктивная операция занимает обычно от двух до пяти часов, сопровождается пребыванием в больнице в послеоперационный период в среднем в течение четырех-пяти дней для наблюдения и восстановления. По мере роста и развития ребенка ему могут потребоваться дополнительные манипуляции.

Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области

Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа это одностадийная операция, которая включает изменение формы костей. Такая операция применяется в том случае если стенозировано более одного шва. Делается коронарный (от уха до уха) разрез и затем извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост. Это может быть как локальная операция (например, ремоделирование затылочной или передней области свода черепа, или вытяжение средней части свода), так и тотальная реконструкция костей всего черепа.

После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии. Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной. Такая операция требует госпитализации на несколько дней. Также устанавливается послеоперационная дренажная трубка, которая извлекается перед выпиской из больницы.

Что немаловажно: после тотальной реконструкции костей свода черепа дети не обязаны носить краниальный моделирующий ортез, а когда подрастут смогут заниматься спортом.

Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа. Дистракционно-компрессионные аппараты.

Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями (преимущественно детей), путем поэтапного вытяжения костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.

Техника вытяжения сегодня часто заменяет традиционную фронто-орбитальную реконструкцию, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами. Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения. Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.

Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.

Начиная с третьего или пятого дня после операции, оперирующий хирург начинает поворачивать ходовые винты дистракционного аппарата и в течение следующих двух-трех недель происходит постепенное растяжение кости и мягких тканей.

Операция занимает приблизительно два-три часа. Послеоперационный период восстановления займет от двух до трех дней. Эта операция менее инвазивна чем традиционная открытая операция по вытяжению костей свода черепа, и обеспечивает большую величину вытяжения и костей и мягких тканей.

Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.

Завершающая контурная пластика лица при краниостенозе

Когда ваш ребенок повзрослеет и все основные остеотомии останутся позади, ему потребуется завершающая контурная пластика лица для коррекции оставшихся нарушений лицевого скелета и улучшения общего внешнего вида. Такая процедура включает сглаживание неровностей и восстановление костей лицевого отдела черепа, при необходимости установка костных трансплантатов или их заменителей, и воссоздание нормальных пропорций лица.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

• потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
• повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
• аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
• рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Где в России делают операцию при краниосиностозе

Если вы ищете клинику, где можно сделать операцию при краниосиностозе, хорошие отзывы в интернете о враче-хирурге Сергее Ясонове, который оперирует в РДКБ города Москвы. На его странице вы можете посмотреть примеры фотографий детей с краниосиностозом до и после операции.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

• моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
• полиностоз – заращено более двух швов,
• пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

• гормонального дисбаланса;
• внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
• генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
• сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Симптомы

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

• скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
• плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
• тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
• брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично. С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее. Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

• гидроцефалия;
• внутричерепная гипертензия;
• головная боль;
• тошнота, рвота;
• судороги;
• задержка интеллектуального развития;
• менингеальные симптомы.

Диагностика

Краниостеноз диагностируется на основании:

• сбора анамнеза и анализа симптомов;
• визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
• ощупывания родничков;
• неврологического и офтальмологического обследований;
• осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
• рентгенографии;
• КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Лечение

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

• стойкое выраженное изменение формы черепа;
• головные боли;
• периодические судорожные припадки;
• косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Профилактика

Основные направления профилактики краниостеноза:

• коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
• предупреждение развития внутриутробных инфекций;
• медико-генетическое консультирование.

         11444
Дата публикации: Февраль 7, 2012

    

Черепные швы – волокнистые полосы ткани, соединяющие кости черепа. Череп ребенка состоит из шести отдельных костей черепа (лобная кость, затылочная кость, две теменных кости и две височных кости). Эти кости удерживаются вместе сильными, волокнистыми, эластичными тканями называемыми черепными швами. Пространства между костями, где швы находятся (иногда их называют “мягкими местами”) называют родничками. Они являются частью нормального развития. Кости черепа остаются отдельными около 12-18 месяцев. Затем они растут вместе. Они остаются слиты всей взрослой жизни. Задний родничок (в задней части головы) обычно закрывается к тому времени когда ребёнку исполнится 1 или 2 месяцев, или может быть уже закрыта сразу после рождения. Передний родничок (в верхней части головы) обычно закрывается где-то между 9 и 18 месяцами. Швы и роднички , необходимы для мозга младенца, для его роста и развития. Во время родов, гибкость волокон позволяет костям перекрываться, так что голова может пройти через родовые пути, не нажимая и неповреждая мозг ребенка. В младенчестве и детстве, волокна являются гибкими. Это позволяет мозгу быстро расти, а также быть закрытым от незначительного воздействия на голову (например, когда ребенок учится держать голову, переворачиваться и садиться). Без гибких швов и родничков, головной мозг ребенка будет тесниться в черепной кости и не сможет расти достаточно. Ребенок будет развивать повреждения мозга. Чувствовать черепные швы и роднички является одним из способов, когда врачи и медсестры наблюдают за ростом и развитием ребенка. Они способны оценить давление в мозге, чувствуя напряжение родничков. Роднички должны чувствоваться плоскими и твердыми. Выпячивание родничков может быть признаком повышенного давления в головном мозге. В этом случае, врачам, возможно, придется использовать методы визуализации, такие как компьютерная томография или МРТ. Операция может быть необходима, чтобы уменьшить повышенное давление.

Краниостеноз - (от греч. kranion - череп и stenosis - сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем "растягивания" и "производят" новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.

Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний - в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей - краниостеноз - препятствует нормальному развитию мозга и ведет к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости. Частота краниостеноза - 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии.

Причины

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Что происходит?

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) - соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин - 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия , при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва, при котором возникает ограничение роста черепа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe - лодка), цимбоцефалия (ладьевидная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis - короткий и kephale - голова), голова при этом широкая и укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм - смещения кпереди одного или обоих глазных яблок.

При преждевременном заращении коронарного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия , или косоголовость (от греч. plagios - косой и kephale - голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарного и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и основания, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном направлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом. Вариант башенного черепа - оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys - острый, kephale - голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со скошенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon - треугольник, kephale - голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

На что следует обратить внимание родителям

• Необычная форма головы ребёнка
• Раннее закрытие большого родничка (до года)
• Несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и окружность головы девочек)
• Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психомоторном развитии (см. психомоторное развитие ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

• Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
• Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях - снижение остроты зрения)
• Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
• Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.

Понравилась статья? Поделись ссылкой